Vláknitá dysplázie: Lékařská encyklopedie MedlinePlus - Lékařská Encyklopedie, Březen 2023

Chcete -li používat funkce sdílení na této stránce, povolte JavaScript.

Vláknitá dysplázie je onemocnění kostí, které ničí a nahrazuje normální kost vazivovou kostní tkání. Postižena může být jedna nebo více kostí.

Příčiny

Vláknitá dysplázie se obvykle vyskytuje v dětství. Většina lidí má příznaky ve věku 30 let. Onemocnění se vyskytuje častěji u žen.

rozdíl mezi pneumotoraxem a atelektázou

Vláknitá dysplazie je spojena s problémem genů (genové mutace), které kontrolují buňky produkující kosti. K mutaci dochází, když se dítě vyvíjí v děloze. Podmínka není předána z rodiče na dítě.

Příznaky

Příznaky mohou zahrnovat některý z následujících:

Bolest kostí
Kostní boláky (léze)
Problémy s endokrinními (hormonálními) žlázami
Zlomeniny nebo kostní deformity
Neobvyklá barva kůže (pigmentace), ke které dochází u McCune-Albrightova syndromu

Kostní léze se mohou zastavit, když dítě dosáhne puberty.

Zkoušky a testy

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzické vyšetření. Jsou odebrány rentgenové snímky kostí. Může být doporučeno MRI.

Léčba

Na vláknitou dysplazii neexistuje lék. Zlomeniny nebo deformity kostí jsou ošetřeny podle potřeby. Bude třeba léčit problémy s hormony.

Výhled (prognóza)

Výhled závisí na závažnosti stavu a symptomech, které se vyskytují.

Možné komplikace

V závislosti na postižených kostech mohou zdravotní problémy, které mohou mít za následek, zahrnovat:

Pokud je ovlivněna kost lebky, může dojít ke ztrátě zraku nebo sluchu
Pokud je zasažena kost nohy, mohou být potíže s chůzí a problémy s klouby, jako je artritida

Kdy kontaktovat lékaře?

Zavolejte svého poskytovatele, pokud má vaše dítě příznaky tohoto stavu, jako jsou opakované zlomeniny kostí a nevysvětlitelná kostní deformita.

Na diagnostice a péči vašeho dítěte se mohou podílet specialisté na ortopedii, endokrinologii a genetiku.

Prevence

Neexistuje žádný známý způsob prevence vláknité dysplázie. Léčba má za cíl předcházet komplikacím, jako jsou opakující se zlomeniny kostí, a pomoci tak zmírnit stav.

Alternativní názvy

Zánětlivá vláknitá hyperplazie; Idiopatická fibrózní hyperplazie; McCune-Albrightův syndrom

snímky

Anatomie přední skeletu

Reference

Czerniak B. Vláknitá dysplázie a související léze. In: Czerniak B, ed. Kostní nádory Dorfmana a Czerniaka . 2. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 8. kap.

Heck RK, Toy PC. Benigní kostní tumory a nonneoplastické stavy simulující kostní tumory. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbellova operativní ortopedie . 13. vydání. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 25. kap.

jaký typ chromozomální abnormality vede k fenotypu známému jako Downův syndrom?

Obchodník SN, Nadol JB. Otologické projevy systémového onemocnění. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaryngologie: Chirurgie hlavy a krku . 6. vydání. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 149.

Shiflett JM, Perez AJ, rodič AD. Léze lebky u dětí: dermoidy, histiocytóza langerhansových buněk, vláknitá dysplazie a lipomy. In: Winn HR, ed. Youmans a Winn neurologická chirurgie . 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap. 219.

Datum revize 10.2.2019

Aktualizoval: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinický profesor pediatrie, Lékařská fakulta University of Washington, Seattle, WA. Rovněž přezkoumali David Zieve, MD, MHA, lékařský ředitel, Brenda Conaway, redakční ředitel a A.D.A.M. Redakční tým.